L'objectif est d'aborder de manière générale les malformations vasculaires cérébrales et médullaires pédiatriques, et en particulier les malformations anévrismales de la veine de Galien (MAVG), les malformations artérioveineuses (MAV) piales, les malformations des sinus duraux (MSD). Nous rapportons l'expérience de Bicêtre depuis 1981 jusqu'à 2003, à partir de séries de 317 MAVG, 302 MAV piales et 30 MSD. Nous en décrivons l'histoire naturelle, les aspects cliniques et d'imagerie, le traitement endovasculaire, ses résultats morphologiques et cliniques. Les répercussions pour les MAVG et les MAV piales sont cérébrales ou systémiques. Lorsqu'elles sont cérébrales, elles sont de type hydroveineux, et vont du ramollissement cérébral aux hydrocéphalies chroniques avec calcifications, épilepsie et retard psychomoteur. En fonction de l'angioarchitecture et de l'importance du shunt, leur gravité et l'âge à laquelle elles se révèlent sont variables. Les MAV piales, à la différence des MAVG présentent dès le début de l'histoire de la maladie un risque hémorragique. La présence d'un shunt artérioveineux de type fistule à haut débit doit faire rechercher une maladie de Rendu-Osler (HHT). En ce qui concerne les MSD, le risque réside d'abord à l'infarcissement hémorragique, avant les troubles hydroveineux chroniques. Pour les MAVG, l'oblitération complète du shunt est obtenue dans 55 % des cas, avec un taux d'occlusion supérieur à 50 % dans 93,8 % des cas. Parmi les cas traités, 74 % ont un examen neurologique normal. Le pronostic des MSD, malgré le traitement endovasculaire, est plus péjoratif, avec un taux de mortalité de 38 %.

The purpose of this article is to give an overview of the cerebral and spinal cord pediatric malformations; we particularly describe three of them: Vein of Galen arteriovenous Malformation, Pial Arteriovenous Malformation, and Dural Sinus Malformation. We report the experience of Bicêtre since 1981 to 2003, with 317 VGAM, 302 Pial AVM and 30 DSM. We describe natural history, clinical and imaging features, endovascular managment and the clinical and morphologic results. The clinical consequences of the VGAM and Pial AVM are systemic or cerebral. When they are cerebral they are mainly from hydrovenous type, as melting brain, or chronic hydrocephalus with calcifications and seizures. Depending of their angioarchitecture and amount of arteriovenous shunt, their gravity and the time of reveling are variable. Pial AVM, they carry the risk of hemorrhage, unlike VGAM. The presence of a fistula type should lead to suspect hereditarry hemorragic telangiectasia. The main risk of DSM is hemorrhage due to thrombosis of the malformation, more than hydrovenous disorders. In VGAM, we obtain the complete cure of the shunt in 55% of case, and reduction of more than half of the shunt in 93.8%. Seventy-four percent of treated cases had a normal neurologic examination. DSM have a worse pronostic, and mortality is 38% despite treatment.